先日、もうすぐ3歳になる長男が「PFAPA症候群」という定期的に発熱してしまう自己炎症性疾患であることがわかりました。
今年に入ってから長男が『扁桃炎に伴う発熱と謎の発熱』に5回ほどかかってしまい、それぞれの「熱型表」「症状」「薬の投与と解熱時期」についてまとめた資料を出したところ、自己炎症性疾患の１つ「PFAPA症候群」であるとの診断でした。
もしかしたら他にも同じような症状に苦しんでいる親御さんがいて、その原因がわかるきっかけになればと思い、詳細を書き残しておくことにしました。
！正確な情報を得るためには医療機関を受診、医療関係の公式なHPを参照してください。僕は医療従事者ではなく記載した内容はあくまで我が子の症状であり、担当医師から聞いたりインターネット上から仕入れたものになります！
発覚の経緯
発覚の経緯は以下の通りです。
2,3月にそれぞれ発熱し「扁桃炎」との診断を受ける
・各種感染症は陰性、扁桃炎との診断
・血液検査の結果、炎症反応（CRP）と白血球（WBC）が基準値越え
・抗生物質を処方
・いずれも7日目に下熱
この時は、発熱後4日目から飲んだ抗生物質が効いて熱が下がったように思っていた。
3月下旬に謎の発熱
・各種感染症は陰性
・「扁桃炎」との診断は降りなかった
・血液検査の結果、炎症反応（CRP）が基準値越え、白血球（WBC）は正常
・抗生物質を処方
・発熱から7日目に下熱
発熱後3日目に抗生物質飲み始めたが熱はなかなか下がらず、結局発熱から7日目に下熱。このときは抗生物質が外れたのだろうかくらいに考えていた。
5月に2度、謎の発熱
いずれも
・各種感染症は陰性
・「扁桃炎」との診断は降りなかった
・血液検査の結果、炎症反応（CRP）が基準値越え、白血球（WBC）は正常
・抗生物質を処方（いずれも発熱から3日目〜）
・発熱から7日目に下熱
1回目は鼻水もあったため何かの感染症を疑っていたが、各種感染症の結果は陰性。
血液検査の結果は3月下旬の発熱とほぼ同じ結果で、７日目に下熱した。その熱の下がり方もまったく同じであったため、何か別の病気を疑い始めた。
そして振り返る間も無く2回目の発熱。今度はまったく元気な状態から突然発熱した。
5回目の発熱の時に「これはおかしい」と思い、Twitter等で情報収集した結果、フォロワーさんから「PFAPA症候群」という病気があるということを教えてもらい、色々と調べていくとここ数ヶ月の長男の病状と一致していることがわかった。
↓
最寄りの小児科で上記の具体的な病名を提示した上で相談をしたところ、大病院の小児科部長の先生へ紹介状を書いてもらい診察してもらうことに。
↓
今までの「熱型表」「症状」「薬の投与と解熱時期」についてまとめた資料を医師に提出。
↓
PFAPA症候群との診断が下りる。
PFAPA症候群とは
！繰り返しますが、詳しくは医療機関を受診、医療関係のHPを参照してください。僕は医療従事者ではなく、記載した情報はあくまで担当医師から聞いたりインターネット上から仕入れたものになります！
ざっくりと言うと
- 定期的（平均24日周期）に発熱発作が起きる
- 合わせて、扁桃炎や口内炎、倦怠感などの症状を伴うことが多い
- 発熱は平均5日程度続いた後、自然に下熱する
- 実際にウイルスや細菌と闘っているわけではないため、他人に移らないし、抗生剤などの薬も効かない
- 時間の経過とともに発熱間隔が広がり、随伴症状は軽くなり、後遺症を残すことなく4〜8年で自然治癒する可能性が高い
- 成長と精神運動発達も正常
- 発症のメカニズムが解明されていないため、確立された治療方法やコントロール方法はない
主な引用元：Aboput PFAPA
僕の長男は
・発熱周期が1週～5週（不安定？）
・発熱期間は5,6日間
・扁桃炎と倦怠感と食欲不振
という症状でした。
発覚直後
まずに命に別状のある病気でなくてよかったと思いました。
ウイルスや細菌が原因になっている発熱ではないため、次男となるべく別室で過ごすようにしていたのですが、これも必要がないということがわかりました。
上述した5回の間に胃腸炎で2日間だけ発熱したりしたこともありましたが、わずか2日で治っていたり、アデノウイルスや溶連菌などの流行りの感染症にもかかりませんでした。昔は本当に病弱だったのに免疫力自体はかなり強くなっていたんだなぁと感心しました。
この病気はメカニズムが解明されていないため、「完治させる治療方法」あるいは「症状をコントロールするための薬物療法」が確立されていないようです。
お医者さんに相談＆ネット上の論文読み漁る＆PFAPAの掲示板を読んだ結果、症状をコントロールすることが出来る薬が複数候補ある（人によって症状の緩和され方が異なる）ということがわかりました。
今後は薬の副作用リスクなどを踏まえた上で、どのような治療をしていこうか考えていきます。
今後の不安
直近では
・専門医にかかるべきか（近くの総合病院でも治療実績はあるようで悩ましい。とりあえず相談する）
・次の発熱発作がいつくるのか（今の段階では発熱間隔にバラツキがあるが、だんだんと間隔が安定してくるらしい）
1年後には
・次男が保育園に入った後、共働きは成り立つのか
中長期的には
・自分自身の仕事をどうすべきか。転職や異動などを含めてどのような選択肢が取れるのか
・郊外に住む両親の近くに引っ越すべきか
・次男も発症してしまうのか
など考えることは山積みですが、あまりナーバスになりすぎず、どれくらいの周期で発熱発作が起きるのか待ちながらこの病気の勉強をしたいと思います。
余談：記録は大事
繰り返す発熱の原因となる病気は複数あるそうです。自己炎症性疾患の中にも複数種類あります。
PFAPA症候群は一度の検査で発覚する病気ではなく、繰り返す発熱とその時の症状、血液検査の結果、薬の効き具合で総合的に判断されるそうです。
なので子供が繰り返す発熱をされているご家庭では、とにかく発熱時の記録を残しておくことをお勧めします。
我が家は「熱型表」と「血液検査の結果」をまとめています。
